彭宇明医生的科普号

门静脉海绵样变性（CTPV）最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的门静脉系统血管由于先天性或继发性的病变，导致门静脉全部或部分阻塞，从而在肝门区代偿性形成大量侧支血管丛，影像学上显示如同海绵状从而得名。其实质是门静脉血栓（PVT）形成后进一步的病理发展。由于其进行性的病变过程会导致门静脉系统压力逐渐升高，最终导致以食管胃静脉曲张甚或破裂出血和脾大并脾功能尤进为主要表现的门静脉高压症症候群，约占所有门静脉高压症的 3.5%。CTPV 属于肝外型门静脉高压症（EHPH），多见于儿童，占小儿性门静脉高压症的 40% 左右。25%-40% 的患儿会出现难以控制的上消化道出血。与成人肝硬化性门静脉高压症相比，该病患儿上消化道出血具有危险性大、再出血率高、反复多次出血等特点。因此该病的治疗一直是国内外肝胆外科和小儿外科研究的重点。现拟结合国内外文献及笔者经验，就该病的最新外科治疗进展作一介绍。一、CTPV 的病因与分型1. 病因：对于 CTPV 的成因至今没有明确的解释。有学说认为小儿脐静脉的感染波及门静脉，从而导致门静脉系统形成血栓阻塞，最终导致患儿 CTPV 的形成。也有观点认为门静脉先天发育畸形是导致儿童 CTPV 的病因。而对于成人 CTPV 发病原因更为复杂。门静脉血管瘤、门静脉癌栓或脓毒性血栓、肝静脉阻塞性疾病、门静脉炎、脾切除术、胆道穿孔、肝脓肿、阑尾炎穿孔以及各种原因的肝硬化等都可能导致门静脉炎性反应或门静脉血流流速变缓，进而导致门静脉血栓形成，最终发展为 CTPV。也有研究表明凝血机制的紊乱也可能是导致门静脉血栓形成，从而形成 CTPV 的全身性因素。可以肯定的是，门静脉血栓形成往往是成人 CTPV 的关键病理环节。2. 分型：依据栓塞病变发生的解剖部位以及门静脉主干及其属支受累的情况，CTPV 分为 3 型。I 型：肝外型，肝门部门静脉主干狭窄或消失，肝内门静脉左右支未受累。II 型：肝内外型，即 I 型合并肝内门静脉左右支狭窄或闭塞。III 型：肝内型，即肝内门静脉左和（或）右支病变，但肝外门静脉主干未受累。二、CTPV 姑息性治疗方法CTPV 的主要临床表现是由于门静脉高压症导致的上消化道反复出血，是儿童门静脉高压症上消化道出血的主要原因。因此，该病治疗的重点在于如何控制和预防其导致的食管静脉曲张破裂出血。I. 药物治疗：其理论依据基于降低门静脉血流量和门静脉血流阻力，包括血管加压素类、生长抑素类、肾上腺受体阻滞剂类和溶栓抗凝类。有报道 p- 受体阻滞剂（普萘洛尔）具有减缓心率、降低门静脉压力的作用，可以使门静脉高压症 5 年再出血风险降低 90%。2. 内镜治疗：包括内镜下硬化剂注射和套扎治疗。由于其疗效令人满意，且具有简单、微创、适用范围广等优点，与药物治疗同为门静脉高压症合并上消化道出血预防治疗的一线手段。也有认为内镜下套扎联合药物治疗效果更佳。3. 手术治疗：内镜或药物治疗失败者，或伴有严重脾大、脾功能亢进者可以行手术治疗。手术方法包括门奇静脉断流术、非选择性分流以及选择性分流术等。门奇静脉断流术的手术目的性较强，直接阻断门奇静脉间的反常血流，因此可以确切地控制食管曲张静脉近期破裂出血。同时又保持了门静脉高压及向肝血流，利于维持肝脏功能。但这种术式治标不治本，存在局限性，如门静脉高压未解决以致形成新的侧支曲张血管；再出血概率较高（20%-50%）；加重门静脉高压性胃病；门静脉系统血栓加重。门腔静脉分流术分为非选择性分流术和选择性分流术。这种术式技术成熟，从根本上降低了门静脉压力，继而减轻了食管胃曲张静脉的血流负荷，可有效防止曲张静脉破裂出血 M。其中选择性分流中的远端脾肾分流一度成为治疗 CTPV 的首选术式。但因其减少了门静脉的正常向肝血流，因而存在损害肝功能、并发肝性脑病、阻碍患儿肝脏的正常发育等缺陷。随着内镜技术的成熟和 Meso-Rex 转流手术的应用，目前巳不再作为治疗 CTPV 的首选术式。三、CTPV 治愈性治疗方法1. 肝脏移植术：肝脏移植术可以标本兼治，疗效确实。儿童型 CTPV 可选择亲体肝移植或劈离式肝移植。但该手术复杂，技术难度大，而且辅助肝移植可因门静脉盗血综合征导致移植肝萎缩甚至失用。加之供体匮乏、费用昂贵等限制，肝脏移植术无法成为 CTPV 治疗的主导术式。2.Meso-Rex 转流手术：该术式是最近几年得到广泛认可的治疗 CTPV 的治愈性术式。该术式通过自身血管移植物在门静脉左支或与之相连通的开放的脐静脉与肝外门静脉或门静脉系统其他属支间架桥转流，达到恢复正常向肝血流灌注、逆转门静脉高压和门体静脉分流不良后果的目的。该术式源于 deVilledeGoyet 等于 1992 年首次提出应用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗，而后发展为用于治疗 CTPV。该术式的出现彻底改观针对食管胃静脉曲张出血的传统姑息性疗法的结局，确立了预防性治疗食管胃静脉曲张出血的新策略。Rex 手术能否实施需要满足以下前提条件：①JamiesonI 型或 II 型门静脉血栓；②肠系膜上静脉或脾静脉无 ID 级以上陈旧性血栓；③肝内结构性完整，无不可逆病理改变；④有可利用的自体血管移植物。Rex 手术常用的肝外门静脉系统的血管包括：门静脉、肠上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉和胃冠状静脉。经典的 Rex 手术常用的自体血管移植物为颈内静脉或髂外静脉。因此，Rex 术前需要行超声、CT 或 MRI 血管成像对门静脉系统血管进行评估，必要时可术前或术中行门静脉造影检查。Rex 手术具有以下优点：①符合生理情况，保障肝脏门静脉血流，有利改善肝功能和利于儿童肝脏和身体发育；从根本上解决了门静脉高压，预防因此带来的食管静脉破裂出血；③逆转了脾功能尤进；④避免传统分流导致的肝性脑病发生；⑤吻合口血栓的发生可能性减小，治疗费用降低；⑥避开了门静脉海绵血管区，使手术操作更简单。Rex 手术的难点在于将门静脉左支从 Rex 隐窝中解剖出来以备吻合用。该术式对术者手术技巧和血管外科技术要求较高，且受血管条件限制，并非所有的 CTPV 均适用于该术式，这也使该术式的应用受到限制。四、结语CTPV 的外科治疗需要结合患者的生理情况和病理改变选择最适合的个体化治疗方案。Meso-Rex 转流手术是 CTPV 的首选治疗方式。对于无法完成 Rex 手术的情况，可以考虑肝脏移植。针对食管静脉破裂出血，在药物或内镜治疗失败或复发出血后，可以选择远端脾肾分流术，以控制和预防再出血。门奇静脉断流手术可以用于急性出血保守治疗无效的情况下或作为分流手术的替代术式。伴随更多客观、可靠的临床证据研究，CTPV 将逐步实现个体化循证决策和. 精准化治疗模式。

儿童如何为131I疗法做准备为了促进残留的嗜碘性甲状腺癌摄取131I，TSH水平>30mlU/L；停用LT4≥14天；TSH反应不足，或不能耐受严重的甲状腺功能减退的患者，可考虑使用重组人促甲状腺激素

已有的甲状腺结节和甲状腺癌治疗指南都是针对成人患者。儿童甲状腺癌病理生理、临床表现和长期预后与成人相比有所差异。而且，推荐的成人疗法也许并不适合死亡风险低、但激进的治疗方案带来的长期危害风险高的儿童。基于上述理由，需要专门为儿童和青少年甲状腺癌制定新的治疗指南。近来，美国甲状腺协会（ATA）专家小组发布了 2015 儿童甲状腺结节和分化型甲状腺癌治疗指南，发表在 Thyroid 杂志上，为临床医生决策提供指导。为何需要专门为儿童甲状腺结节和甲状腺癌患者制定治疗指南？儿童分化型甲状腺癌（DTC）临床表现、分子机制和病理生理与成人不同。儿童诊断为恶性甲状腺结节的风险更高。新指南适用年龄是多大？患者年龄应该≤18 岁。治疗儿童 DTC 是否应当分为多个年龄组？年龄小的孩子（<10-15 岁）疾病风险或疾病复发率是否更高仍不清楚。除了年龄，其它因素（治疗方法、遗传易感性和 / 或射线照射史）可能会相互影响，从而改变这种风险。但是，对大量年幼儿童的研究表明迁移性疾病 / 复发率风险增加。委员会建议未来的研究可以将患者分为“青春前期”、“青春期”/“青春后期”，更准确表现青春期发育对儿童发病率和 DTC 行为的潜在影响。治疗儿童 DTC 的目标是什么？应当由具有治疗儿童 DTC 经验的医疗队伍来实施治疗。这有利于促进各学科间最佳治疗决策，并有助于减少治疗和长期随访过度或不足的发生。一、甲状腺结节治疗指南儿童甲状腺结节的普遍性以及恶性肿瘤风险与成人比较，甲状腺结节在儿童中少见，但是更有可能恶化。高危人群能否从甲状腺结节和甲状腺癌预期筛查中获益？建议甲状腺瘤高危儿童每年进行体检。如果在检查中发现可触及结节、甲状腺不对称和 / 或颈部淋巴结异常肿大，则应当进行成像检查。研究数据显示，对于有射线照射史的儿童，超声检查能够检测到甲状腺小结节。但是专家小组仍不肯定，在体检发现可触及异常之前，采用 US 检查亚临床疾病是否会影响长期结局。因此，在有更多的数据之前，不推荐也不反对高危儿童进行常规 US 筛查。应当将家族性 DTC 发病风险增高的患者转送到先进的治疗中心，以便进行适当的评估、随访、遗传咨询和 / 或治疗。对于自身免疫性甲状腺炎患者来说，甲状腺检查有可疑的任何患者（可疑结节或明显甲状腺不对称性肿大）应该由经验丰富的甲状腺超声医生做出评估，特别是如果与可触及的颈部淋巴结病变有关。儿童甲状腺结节最佳检查方法儿童甲状腺结节检查和治疗方法应当与成人一样（如图 1），除去以下情况：1. 鉴别甲状腺结节时应当结合超声检查（US）特征和临床背景（而非单纯使用结节体积），以确保细针穿刺（FNA）活检；2. FNA 应当在超声引导下进行；3. 儿童功能亢进结节术前没有必要行 FNA，只要去除病灶即可；4. 儿童可能会发生弥漫性浸润性乳头状甲状腺癌（PTC），有可疑甲状腺结节时应当考虑这种情况；5. 对大多数细胞学检查不确定的结节来说，手术切除（甲状腺腺叶切除术和峡部切除术）比反复行 FNA 有利。图 1补充并提高 FNA 在儿童中诊断价值的分子标志物突变检查阳性极有可能与恶性肿瘤有关。相反，在儿童中，根据阴性遗传研究结果来排除恶性肿瘤，这方面的数据不足。尽管分子生物学研究有望弥补 FNA 检查结果的不足，特别是细胞学检查不能确定的结节，但是仍不足以证明其在儿童中的有效性，在进行深入研究前，不推荐常规施行。左甲状腺素抑制疗法是否有益处？不推荐也不反对良性甲状腺结节患者常规进行 LT4 疗法。虽然有数据支持 LT4 疗法可减少甲状腺体积和后期结节形成风险，但是没有数据衡量潜在的益处与长期抑制疗法的风险。在有压迫症状或射线照射史的患者中，LT4 的益处可能更明显。手术在良性结节中的作用如果有可疑特征或病灶继续增长，应当进行一系列超声检查（如图 1），并反复行 FNA。有压迫症状、注重外表，或依患者 / 父母意愿，可对患者行甲状腺腺叶切除手术；良性甲状腺结节 >100px、病变明显增长或存在其它恶性肿瘤应当考虑手术。自主性甲状腺结节的最佳疗法对于 TSH 被抑制的甲状腺结节患者来说，应当继续进行甲状腺显像检查。结节摄取增加与功能自主性结节并存。建议大多数儿童和青少年手术切除功能自主性结节，最常用的是甲状腺腺叶切除术。二、乳头状甲状腺癌（PTC）初始治疗指南新诊断 PTC 儿童术前最佳检查为了优化术前手术计划，对颈部所有区域进行全面 US 检查。建议对可疑性颈侧区淋巴结行 FNA。为了优化手术计划，对含有大或不变的甲状腺肿块、声带麻痹、或巨大转移性淋巴结肿大患者，考虑行 MRI 和 CT 造影形态学成像检查。新诊断 PTC 患者手术治疗方法对于大多数儿童来说，建议甲状腺全切除术。理由是：多项研究表明双侧和多灶性疾病发生率增加。双侧腺叶切除术与腺叶切除术比较，可降低迁移性 / 复发性疾病风险。是否应当进行中央组淋巴结清扫术（CND）对细胞学检查恶性病变、临床上肉眼可见甲状腺腺外侵袭和 / 或术前或术中发现局部区域转移患者，建议进行 CND。这种方法可降低再手术率，增加疾病无进展生存率（DFS）。对于 PTC、无临床上肉眼可见的甲状腺腺外侵袭和 / 或局部区域转移患者来说，根据肿瘤位置和体积以及外科医生经验，可选择性考虑预防性 CND。对于单一病灶疾病患者，行同侧 CND 以及根据术中发现而进行的对侧 CND，有助于平衡风险 / 效益比。建议采用纵隔淋巴结清扫术。不建议随机检查和通过触诊来确定淋巴结是否有转移性疾病。建议将来的研究对甲状腺全切除术（TT）以及预防性 CND 是否能减少对131I 疗法的依赖性、手术率和提高 DFS 进行评估。颈侧区淋巴结清扫术的适应症建议术前进行细胞学检查，以证明颈侧区淋巴结转移性疾病。不建议常规行预防性颈侧区淋巴清扫术（Ⅲ区、Ⅳ区、前Ⅴ区和Ⅱ区）。但是，细胞学检查证明颈侧区淋巴结转移患者应当行颈侧区淋巴结清扫术。如果细胞学诊断可疑，可考虑测定 FNA 冲洗液 Tg 水平。手术可能的并发症，如何减少手术风险儿童甲状腺手术应当在儿科专科治疗健全的医院中进行，包括但不限于：内分泌科、放射科（超声和解剖学成像）、核医疗、麻醉科、大量的甲状腺外科医生和重症监护室。儿科甲状腺手术，尤其是纵隔淋巴结清扫术，理论上应当由每年至少进行过 30 次以上颈部内分泌手术的外科医生进行。在这些指南指导下进行的甲状腺手术，并发症发生率低、住院时间短、费用少。高危低钙血症患者早期合并使用钙和骨化三醇可降低症状性低钙血症风险。术后测定 iPTH 可能有助于预测哪些患者可从强化监测和治疗中受益。可用于儿童 PTC 的肿瘤分类系统采用 AJCC TNM 分类系统描述儿童 PTC 患者疾病严重程度。根据临床表现、肿瘤体积和区域性侵入和转移，可将 PTC 儿童可分为不同的风险水平（低、中、高危）。颈部疾病严重程度与远处转移和 / 或迁移性疾病风险有很好的相关性。病变局限于甲状腺，以及偶发的轻微、肉眼可见的中央组（Ⅵ区）淋巴结疾病患者属于 ATA 危险分层低危患者。有广泛的甲状腺腺外侵袭或转移说明患者处于局部或远处转移高危风险。具有这些特征的患者属于 ATA 危险分层中危、高危风险患者。在这些分类中，手术后分期能更好地鉴别患者是否能从其它疗法中受益。手术后分期手术后分期通常在手术后 12 周内进行（图 2），允许将进一步疗法（包括其它手术或131I 疗法）中受益患者与不受益患者分类。可通过测定 TSH 抑制状态下 Tg 水平对 ATA 危险分层低危患者进行初期评估和随访。相反，通常建议采用 TSH- 刺激状态下 Tg 水平和全身显像（DxWBS）评估 ATA 危险分层中、高危患者转移性疾病。可合并使用其它成像检查，包含颈部 US 和 / 或 SPECT/CT 混合成像，以便能更准确地确定 RAI 摄取的解剖学位置。如果可能的话，行123IDxWBS。图 2哪些儿童能从131I 疗法中受益对于不能手术切除的嗜碘性局部迁移性或结节性疾病、已知或推测的嗜碘性远处转移疾病，采用131I 治疗。迁移性疾病患者经131I 治疗后，如要继续131I 疗法，应当根据临床数据和以前的反应施行个体化治疗（图 3 和 4）。潜在的风险和益处必须根据个人情况权衡。图 3图 4

2015年11月10日，上海交通大学医学院附属仁济医院副院长、肝脏外科主任夏强宣布：该院成功实施第500例小儿活体肝移植。该院肝脏外科自2006年10月实施第一例儿童肝移植手术至今，该院肝脏外科完成了全国儿童肝移植总数的1/3，手术成功率95%以上，患儿术后1年和5年生存率分别达93.1%和80%，位居国内首位，高于全国平均水平10%以上。这些数字背后是怎样的故事？小编为你细细道来。仁济医院也由此成为近五年全世界完成儿童肝移植最多的医院。作者：刘世义来源：医学界外科频道 夏强教授和团队在第500例活体肝移植手术中（仁济 摄） 11月10日，在夏强教授主刀下，为重庆十个月10个月大的先天性胆道闭锁患儿冉冉成功实施了活体肝移植手术，成为仁济医院第500例肝移植患儿，单中心儿童肝移植突破500例也将成为了中国肝移植又一个里程碑。 冉冉妈妈和冉冉术后第一天 （仁济 摄） 十年一剑，仁济肝脏外科令世界瞩目 在中国，每年大约有近3000名儿童由于各种先天性疾病导致婴幼儿终末期肝硬化，死亡率超过90%，其中最常见的是先天性胆道闭锁。这些孩子出生后发现胆管是实心的，胆汁排不出来，从而造成不可逆的肝损伤，患儿脸色蜡黄，全身黄疸，被形象地称为“黄金娃娃”，如果没有积极有效的治疗，有80%会在1岁以内因为肝功能衰竭而死亡。 2006年秋天，一台长达13小时由母亲捐肝给8个月大孩子的活体肝移植手术顺利完成，这是夏强团队在台湾肝移植专家陈肇隆院士带领下开展的仁济医院首例小儿活体肝移植手术。之后的10年，夏强带领平均年龄仅34岁的肝脏外科团队从零起步，没日没夜拼搏在临床与科研第一线，取得的业绩和赶超世界一流的速度令同行瞩目。 从2006年第一例小儿活体肝移植到2007年成功实施仁济医院首例成人活体肝移植， 2008年成功实施上海市首例成人右半肝原位辅助活体肝移植术； 2009年，成功实施全国首例爆发性肝衰婴儿急诊活体肝移植手术； 2013年，成功完成上海市首例婴幼儿DCD肝移植手术； 2014年．成功完成国内首例肝右后叶供肝的“双供”受体肝移植术； …… 夏强和他的团队创造了一个又一个的新奇迹，他们完成了全国1/3的婴幼儿活体肝移植，手术时间从最初的13个小时缩短到5~6个小时；接受手术的患儿年龄最小的不到5个月，最大的15岁；1/3的肝移植手术患者术中不用输血，手术中无肝期时间平均仅40分钟；肝移植手术成功率超过98%，1年及5年总体生存率分别为93.1%和80.0%，均高于全国平均水平10%以上。婴幼儿肝移植技术已跻身国际顶尖行列，全国各地乃至国外的患儿慕名而来。 攻克难关，技术创新与科研突破 在最初的3年时间里，夏强和团队总共只做了30例活体肝移植，而且每一步都举步维艰。供肝从哪里来？婴幼儿受体与成人供体的体形相差巨大，如何在保证供者安全并损失最小的前提下，切取符合受者需求的部分供肝？如何进行高质量的血管和胆管重建，确保植入供肝存活？围手术期又当如何处理？手术后如何进行长期随访？一系列难题摆在面前。 为了将成人供体的血管与儿童受体成功地无缝对接，夏强团队积极与放射科合作，创建三维立体的活体肝脏影像图形处理技术，在术前就彻底摸清了患者肝内的解剖结构。术中有多项重要技术的革新为患者新生提供了有力保障，如活体肝移植基于肝静脉解剖类型的血管成形和流出道重建技术、婴幼儿肝移植多模式肝动脉纤维重建技术、复杂条件门静脉重建技术、婴幼儿肝移植胆道重建技术改进等，这些新技术相继填补了多项国内空白。 孩子做好肝移植以后和成人一样，也需要服用抗排异药物。由于婴幼儿免疫系统发育尚未成熟，其免疫抑制剂的使用与成人有很大不用，小孩子应当怎么吃？吃多少？这是一个丝毫不能小觑的问题。虽然也可以参照西方的经验，但是考虑到东西方在人种和体质上的差异，夏强带领移植团队做了很多研究，取得了很多“第一”。 ●在国内率先提出了中国婴幼儿肝移植术后免疫抑制剂的建议标准[他克莫司（Tac）和环孢素（CsA）的初始建议剂量分别为（0.25±0.14） mg/kgd和（11.26±3.32） mg/kgd。 ●为降低儿童术后排异与感染的风险，首次建立了CD4+T细胞ATP值作为新的免疫监控参数，确定了儿童肝移植术后ATP均值为305.5 ng/ml，低于126 ng/ml增加术后感染风险。 ●在国内首先提出体重达到7.55 kg以上是患儿接受肝移植的适宜时机，同时早期肠内营养可促进移植肝功能的恢复并减少术后感染并发症的发生。 ●在国内首次报道了HBc抗体阳性供体是儿童肝移植后感染乙肝的危险因素，患儿应接受预防性治疗。 ●在国际上首次报道阿德福韦酯可安全有效地用于低龄婴幼儿肝移植患者。 ●深入探讨了供受体手术安全性及影响因素，发布了中国首个婴幼儿肝移植供、受体生命质量和心理健康评估报告，在国内首先提出了患儿接受肝移植的适宜时机。 夏强团队的成果被业内顶级杂志（Gastroenterology，Journal of Hepatolopy，Amercan Journal of Transplantation等）引用，并写入Schiff’s肝脏病学、美国临床胃肠与肝脏病学教材及德国肝脏疾病治疗指南。 技术推广 让更多患儿得到新生的希望 为了改变我国儿童肝移植的现状，把儿童肝移植技术向全国推广，夏强和团队连续办了8届国家级继续教育学习班，为全国培养了1000多名儿童肝移植的骨干。他们成立了第一个儿童器官移植专业委员会，出版了中国首部《儿童肝移植临床诊疗指南》和中国第一套儿童肝移植的手术录像，并举办了第一届全国儿童肝移植论坛，使中国儿童肝移植从2011年只占全国肝移植比重的1.8%，发展到今天占10%左右，为更多患儿带来新生的希望。 这些从无到有的项目，彻底改变了我国以前80%中终末期肝病儿童死亡的现状，也改变了这些可爱的孩子们和他们所在家庭的命运。夏强领衔的“儿童肝移植关键技术的建立及其临床推广应用”科研项目，在上海、北京、广州、武汉等全国17省市33家三甲医院进行推广，帮助医院开展当地首例儿童肝移植手术，先后获得上海市医学科技奖一等奖、华夏医学科技一等奖、教育部科技进步一等奖，还入围2015年上海科技奖一等奖终评阶段。 500例，对于普通人来说可能只是一个数字，但是对于500个孩子及其家庭而言，意味着新生与希望，仁济肝移植团队通过他们的努力与探索，用仁心仁术为这些尚未开放的花蕾送来了生命中最明媚的阳光！ 人物简介：夏强教授，上海交通大学医学院附属仁济医院副院长、肝脏外科主任。中国医师协会器官移植医师分会儿童肝移植专业委员会主任委员，上海免疫学会移植免疫分会副主任委员，上海医学会器官移植分会副主任委员，上海市医学会理事，中国医师协会器官移植医师分会常委，中国医师协会外科医师分会肝脏外科医师委员会常委，中华医学会器官移植学分会委员，中国免疫学会移植免疫分会委员，上海市肝移植质量控制中心专家委员会委员，上海医学会理事会医疗技术和伦理工作委员会委员，上海市医学会普外科专科分会肝脏外科学组委员，中国医师协会外科医师分会肝脏外科医师委员会委员。 2004年获上海市医疗科技成果二等奖、2006年获“上海市十大杰出青年”称号和上海交通大学医学院院长奖、2006-2008年度上海市卫生系统先进工作者和2009年度全国医药卫生系统先进工作者，2011年入选“上海市优秀学科带头人”和上海市卫生系统“新百人计划”。2012年入选上海市领军人才。2014年获第九届中国医师奖、上海市“五一”劳动奖章、上海市职工职业道德模范先进个人等荣誉称号，2015年获上海市先进工作者、上海交通大学校长奖，同年作为项目第一负责人获上海医学科技奖一等奖、华夏医学奖一等奖及高等学校科学技术进步奖一等奖。近年来，主持国家和省部级课题10余项，累计获得科研经费1000余万元，第一或通讯作者发表论文160余篇。 擅长：婴幼儿活体肝移植、肝母细胞瘤外科手术切除、达芬奇机器人辅助的肝肿瘤切除、肝癌、胆管癌、肝门部胆管癌、肝血管瘤的精准外科切除以及各种成人终末期肝病的肝移植手术治疗等。 转载于医学界外科频道

小儿先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病小儿先天性胆管扩张症

近期，丹麦哥本哈根国立血清研究所的 Biering-Srensen 教授等调查了早期卡介苗对低出生体重儿生长发育的影响。目前，已有2 项随机对照试验证实早期接种卡介苗能减少新生儿和婴儿死亡率，以出生体重 1.5 kg 以下最为显著。 在非洲的几内亚比绍共和国，正常出生体重儿生后即接种卡介苗。然而，当地以及撒哈拉沙漠以南的很多其他非洲国家的极低出生体重儿（出生体重

一、免疫规划、免疫程序、计划免疫外疫苗 免疫规划：根据国家传染病防治规划，使用有效疫苗对易感人群进行预防接种所制定的规划、计划和策略。 免疫程序：指应该接种疫苗的先后顺序及其要求，严格按照免疫程序实施预防接种。接种的都是第一类疫苗，政府免费向公民提供，公民应当依照政府的规定接种。 计划免疫外疫苗：初计划免疫使用的第一类疫苗外，公民自费并且自愿接种的其他疫苗成为第二类疫苗，又称为计划免疫外疫苗。 表1-我国现行的儿童免疫程序 免疫年龄 疫苗 出生 乙肝疫苗（第1针）、卡介苗（卡疤形成） 1月龄 乙肝疫苗（第2针） 2月龄 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第1剂）（糖丸或口服液） 3月龄 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第2剂） 百白破联合疫苗（第1剂） 4月龄 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第3剂） 百白破联合疫苗（第2剂） 5月龄 百白破联合疫苗（第3剂） 6月龄 乙肝疫苗（第3剂） A群流行性脑脊髓膜炎疫苗 8月龄 麻风疫苗、乙脑减毒活疫苗或乙脑灭活疫苗（第1、2剂，间隔7-10天） 9月龄 A群流脑疫苗（第2剂） 18月龄 甲肝减毒活疫苗（第1剂）或甲肝灭活疫苗 1.5岁-2岁 百白破联合疫苗（第4剂） 麻腮风疫苗或麻腮疫苗（第2剂） 2岁 乙脑减毒活疫苗（第2剂）或乙脑灭活疫苗（第3剂） 2-2.5岁 甲肝灭活疫苗（第2剂） 3岁 流脑A+C群疫苗（第1剂） 4岁 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第4剂） 6岁 乙脑灭活疫苗（第4剂）、流脑A+C群疫苗（第2剂） 百白破疫苗 二、常见第二类疫苗及注意事项 表2-第二类疫苗及注意事项 年龄 疫苗 注意事项 3月-2岁 7价肺炎球菌结合疫苗 肌内注射，用于预防2岁一下婴幼儿肺炎，3、4、5月龄基础免疫，12-15月龄加强免疫 2岁以上高危人群 23价肺炎球菌多糖疫苗 预防肺炎球菌性肺炎，上臂外侧三角肌皮下或肌肉注射，严禁皮内注射和血管内注射 6月龄以上 流行性感冒疫苗 接种后半年至1年有预防同型流感的作用 过敏体质，尤其是鸡蛋过敏不宜接种 6-35月龄接种2次；36月龄接种1次 高峰前1-2月接种效果好 2月以上 B型流感嗜血杆菌疫苗（Hib疫苗） 预防Hib感染导致的疾病，如脑膜炎、肺炎、会厌炎、败血症、蜂窝织炎等 6月-5岁 轮状病毒疫苗 刺激产生A群轮状病毒抗体，预防秋季腹泻 口服疫苗，禁止用热开始送服 2岁 水痘疫苗 预防水痘的唯一有效手段 1-12岁第一剂，13岁以上及成人接种第2剂 免疫缺陷 灭火脊髓灰质炎疫苗 安全性高，无疫苗相关性麻痹型脊髓灰质炎病例，免疫效果稳定，高效，持久 三、接种疫苗的常见问题 1、宝宝不适合接种的情况 很多家长会咨询医务工作者家里的宝宝什么情况下不能接种疫苗。其实每种疫苗都有一定的接种对象，包括一般禁忌症及特殊禁忌症。一般禁忌症包括急性传染病的潜伏期、前驱期、发病期及恢复期，发热或患严重的慢性疾病如右向左分流的先天性心脏病、肝脏病、肾病、活动性结核、化脓性皮肤病、免疫缺陷病或过敏体质如反复支气管哮喘、荨麻疹、血小板减少性紫癜，有癫痫或惊厥史等。特殊禁忌症针对于某种特定的疫苗，更应该严格掌握。 2、接种疫苗后皮肤红肿 疫苗作为一种外来刺激，可引起注射部位的局部反映，一般在接种疫苗后24小时左右，可见到注射部位红肿热痛现象。根据红肿直径分为弱、中等和强反映。可给与对症处理如热敷、轻柔等方法。一般在24-48小时内就小时，超过48小时建议让专科医生诊治。 3、接种疫苗后发热 此为疫苗接种后的全身反映，主要发生在接种疫苗后的8-24小时。根据体温水平，37.1-37.5℃为弱反应；37.6-38.5℃为中反应；38.5℃为强反映。通常为中弱反应，同时可伴随腹痛、恶心、呕吐、腹泻等症状，一般不需要特殊处理。全身反映严重者可给与对症处理，如口服退热药，给与解痉止痛等治疗。 4、疫苗可以推后接种么？ 对于不能按时接种疫苗的宝宝，最好推迟接种，不要提前。若间隔时间短，提前接种浓度叠加，发生疫苗反映的机率就会增大。一般可以推迟1个月，如果超过一个月才补种仍然有效，不过抵抗疾病的效果可能会没有那么好。

加速康复外科（enhanced recovery after surgery，ERAS）是基于循证医学依据的一系列围术期优化处理措施，其目的为快速康复。ERAS 通过减轻术后应反应、合理管理疼痛、早期恢复饮食和早期活动等措施来减少术后并发症，缩短术后住院时间，减少医疗费用。 证据和推荐等级 本共识依据的循证医学证据质量等级和推荐强度等级按照 GRADE 系统进行分级，证据等级分高、中、低、极低４级，推荐等级分强烈推荐和一般性推荐两级。 术前推荐： 1. 患者应接受常规的术前宣传教育和咨询解答，且宣传教育应贯穿围术期的整个过程直至患者出院（证据等级：低；推荐等级： 强烈推荐）。 2. 术前不必进行常规行肠道准备（证据等级：低；推荐等级：强烈推荐)。 3. 术前应禁食 6 h、禁水和清流质食物 2 h（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐)。 4. 术前应对所有患者进行全面的营养风险筛查，针对营养风险评分 ≥ 3 分的患者可行营养支持治疗，首选肠内营养支持治疗（证据等级：低；推荐等级：一般性推荐）。 5. 术前不必常规应用抗焦虑药物（证据等级：中；推荐等级：一般性推荐）。 6. 术前常规预防性应用广谱抗菌药物（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 术中推荐： 1. 术中应积极预防低体温：每 30 min 监测并记录体温；采取必要措施维持体温 ≥ 36℃（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 2. 手术入路和切口的选择以能良好显露手术野和便于精确完成手术操作为准（证据等级：极低；推荐等级：强烈推荐）。 3. 肝胆外科手术酌情放置手术区引流管，胰腺手术常需放置引流管?（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 术后推荐： 1. 术后采用预防、按时、多模式镇痛方法?（证据等级：中；推荐等级：强烈推荐）。 2. 术后酌情使用药物调控炎症反应?（证据等级：中；推荐等级：强烈推荐）。 3. 根据风险评估，预防性应用药物和（或）机械性抗血栓治疗?（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 4. 术后可应用甲氧普胺或联合 5-羟色胺体拮抗剂预防恶心呕吐?（证据等级：低；推荐等级：强烈推荐）。 5. 术后行个体化 GDFT，维持患者合适的血容量（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 6. 早期拔除各项引流管?（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 7. 拔除胃管当天进流质食物，并逐渐过渡到正常饮食（证据等级：高；推荐等级：强烈推荐）。 8. 术后使用乳果糖等缓泻剂，促进胃肠功能恢复（证据等级：低；推荐等级：一般性推荐）。 9. 进行合理规划的早期活动，并积极鼓励患者达成目标（证据等级：中；推荐等级：强烈推荐）。 ERAS 方案的目的是加速患者术后安全康复，使患者受益，并非仅追求术后住院时间的缩短。必须在循证医学证据指导下对各种围术期处理措施的施行。ERAS 方案的关键在于经过合理的处理措施，患者并发症发生率及严重等级下降，在此基础上术后住院时间才能安全缩短。 肝胆胰外科手术不仅涉及肝脏、胆道、胰腺 3 大器官，也常涉及胃肠、脾脏、血管等，而且影响消化、循环、免疫等重要系统功能。不同地区、不同疾病、不同手术及患者 ERAS 的具体方案并不能一概而论。本文针对一般肝胆胰手术情况进行参考推荐，在临床实践中可按具体情况施行。

雾化天天做，效果如何？ 关于雾化吸入治疗的一些问题 雾化吸入治疗作为临床上，尤其是呼吸科的一项特殊治疗措施，有其特有的物理原则和硬件条件。但由于种种原因，这一操作很难发挥最佳效果。要想雾化吸入治疗真正发挥作用，并不是简单把药物加入雾化器，嘱患者定时吸入就可以。 对于雾化吸入治疗，你有没有考虑过这一治疗的目标位置是哪里，小气道还是肺泡？药液量是否充足，驱动气体是否足够？雾化器种类是否合适，雾化器放置位置是否恰当，病人呼吸是否正确？ 解疑释惑之一 何谓雾化吸入治疗 雾化吸入治疗主要指气溶胶吸入疗法，将支气管扩张剂、抗生素或者抗真菌药物等制成气溶胶，以烟或者雾的形式经口腔、鼻腔或者气管当然也包括气管切开管吸入到气道和肺脏，从而达到治疗疾病或者延缓症状之目的的一种治疗手段。 解疑释惑之二 为什么需要雾化治疗？ 直达病灶：能够使药物直接到达气道或者肺脏； 用药量少：雾化治疗相较全身用药所需剂量较小； 起效迅速：药物起效时间较口服药物快（例如口服沙丁胺醇起效时间约为 30 分钟而雾化吸入约为 5 分钟）； 副作用低：与全身性药物治疗相比，药物副作用相比较很低。 用鼻吸还是用嘴吸之一 搞清解剖结构 回答这个问题前，要先清楚一些基本的概念。气溶胶沉降有三种机制，其中经过鼻腔时，许多直径较大的颗粒在鼻腔形成的湍流内粘附在鼻腔内壁，而我们的雾化是要通过下气道给药，所以要避免药液浪费，气雾吸入经口腔比鼻腔恰当。 这主要是由鼻腔的解剖结构决定的，鼻腔的口径较口腔小，而且黏膜鼻甲弯曲，粒子经过时更易沉降。无论哪种沉降机制，鼻腔的沉降较口腔多，也就是在鼻腔的浪费药量增多，达到肺泡或者小气道的粒子数量减少，达不到应有的治疗效果。 用鼻吸还是用嘴吸之二 气溶胶是怎么沉积的？ 气溶胶沉积的三种机制： 惯性撞击（inertialimpaction） 重力沉降（sedimentation） 扩散（diffusion） 用鼻吸还是用嘴吸之三 吸入的药物都去哪儿了？ 上面这张图清晰地告诉了我们雾化吸入时药物所能达到的地方。雾化吸入治疗时粒子所需达到的目的地是不同的。 药物吸入：既能在上或下气道、肺泡处直接发挥作用，也能在肺间质局部发挥作用，还能能经气道吸收，在身体其它部位发挥作用。 给药时要综合考虑来计算所需药物的量，包括：药物在雾化装置的残留量，空气中丢失的量，口腔随漱口水丢失的量，药物呼出的量，进入体内的量（口咽鼻咽药量、各级气管以及肺部的量、到胃肠道的药量）。 吸入时全身利用度包括胃肠道和肺进入量的总和，就要考虑肺利用度以及肝脏的首过代谢等等。 要想效果好 关键靠技巧 以最常用的氧气雾化吸入器为例： 组装管路、药杯及咬嘴。 将药物放入储药杯，使其总体积为 4 ~ 5 ml。 病人必须维持坐直的姿势。 连接氧气装置，调节氧气流量，一般为 6 ~ 8L/min 的流速。 采用正常的呼吸型态，中间夹以断断续续的深呼吸直到只有极少量液体喷溅或已没有气雾产生为止。 使用喷雾器时需使储药杯一直保持直立。 使用完后以无菌水或蒸馏水冲洗并风干喷雾器，及时用温开水漱口。

口腔黏膜溃疡又名“口疮”，是发生在口腔黏膜上的表浅性溃疡，大小可从米粒至黄豆大小，成圆形或卵圆形，溃疡面为口腔溃疡凹，周围充血，可因刺激性食物引发疼痛，一般需要一至两周自愈。 口腔黏膜溃疡可侵犯口腔黏膜的任何部位，最好发于口角区、舌缘、舌腹，后逐渐移到口腔后部，如咽旁、软腭处，疼痛剧烈。口腔溃疡包括感染性溃疡和非感染性溃疡，前者一般见于免疫功能低下，放化疗并发症，以真菌感染多见；日常中更多见的是非感染性溃疡，多因维生素摄入不足，咬伤，食物划伤口腔黏膜导致。由于疼痛明显，患儿更会因此导致纳差，哭闹，病程延长。下面就简单介绍四种可以缩短口腔溃疡病程的妙招。 1、思密达+复合维生素 许多家长存在误区，认为思密达是治疗儿童腹泻的药品，其实不然。思密达又名蒙脱石散，其主要成分是氧化硅与氧化铝，具有层状结构和非均匀电荷结构，对口腔黏膜有很强的覆盖作用，并通过与黏膜蛋白结合，从质和量两方面修复口腔黏膜，提高黏膜对致病因子的防御能力。另外其还可将细菌及病毒粘附在黏膜表面，并随唾液排出。维生素作为体内多种酶的辅酶，具有促进组织新陈代谢，抗氧化的重要作用。家长可将思密达及复合维生素片研磨成面状，兑甘油合剂成糊，用棉签沾取后涂抹于患儿口腔溃疡处，既可辅助止痛，又可加快病程。 2、苯扎氯铵漱口水 苯扎氯铵是一种阳离子表面活性剂，系广谱杀菌剂，能改变细菌胞浆膜通透性，使菌体胞浆物质外渗，阻碍其代谢而起杀灭作用。黏膜消毒浓度为0.05%，需要将买的成品稀释一半再使用。适用于稍微大一点的儿童，减少吞咽的发生，但少量吞咽漱口水也无大碍。 3、口腔溃疡贴 口腔溃疡贴是目前临床中比较常用的治疗方法，其主要为地塞米松贴膜或氯己定地塞米松贴膜。由于糖皮质激素具有抗炎、抗过敏作用，可加速黏膜修复速度，因此在成人中应用比较广泛。但由于儿童特殊的生理特点，可少次给与使用，不建议长期用糖皮质激素的贴膜来治疗。 4、利多卡因凝胶 作为安全性较高的局部麻醉剂，利多卡因赋形剂可均匀附着于黏膜，并能延缓药物释放，黏膜黏膜对药物的吸收，使药物作用时间延长。同时其具有润滑作用，可减少涂抹溃疡后带来的不适。家长可在患儿饭前于溃疡处涂抹少量利多卡因凝胶，可减少患儿进食过程中因疼痛而导致的喂养困难。 以上方法均较容易操作，临床中疗效比较满意。护理过程中要注意患儿的口腔卫生，三餐后均需要漱口，减少溃疡感染的发生。家长在使用前需咨询医生具体的配制方法及使用方法、疗程等具体事宜。 本文系彭宇明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。